Día Mundial de la Enfermedad de Castleman: «He tenido 56 tumores. A los 18 años me dijeron que no llegaría a los 21»

«Hoy me encuentro bien». Dice con una sonrisa que ilumina la sala del hospital. «No es lo habitual», añade Julia Asama. «Con 18 años me dijeron que no llegaría a los 21. He tenido ya 56 tumores, el mayor en el cuello, y me han operado 16 veces».

Julia tiene la enfermedad de Castleman, una patología que «no es una sola enfermedad», precisa su médico, el doctor Andrés González García, del Hospital Ramón y Cajal, que en la práctica actúa como centro de referencia estatal o CSUR.

Afecta a los ganglios linfáticos provocando síntomas que a menudo llevan a diagnósticos erróneos y retrasos en el tratamiento, lo cual puede tener consecuencias graves para quienes la padecen.

«De una forma coloquial, podríamos decir que en algunos casos la enfermedad de Castleman sería cuando un tumor benigno actúa como un cáncer. De hecho, su mortalidad es mayor que en algunos tipos de tumores», afirma el doctor Juan Vila, director general de Recordati Rare Diseases en España y Portugal.

Puede confundirse fácilmente con otras patologías, ya que presenta características y síntomas muy parecidos a tumores, enfermedades autoinmunes (lupus) e infecciones (virus Epstein-Barr).

La enfermedad de Castleman puede presentarse en variedades totalmente diferentes y cada una con características únicas que complican su diagnóstico y manejo. Si solo afecta a un ganglio o región ganglionar (unicéntrica) la agresividad es menor y la sintomatología más leve e incluso asintomática. Si afecta a varios ganglios o regiones ganglionares (multicéntrica), los síntomas se agravan y pueden llegar a ser incapacitantes.

«Los más frecuentes son fiebre recurrente, pérdida de peso, anemia, fatiga extrema y agrandamiento de órganos como el bazo o el hígado. Esta forma puede llegar a resultar tan grave como algunos cánceres y de no tratarse alcanzar unos porcentajes de mortalidad de un 35% a los 5 años y un 60% a los 10, según datos publicados», afirma Vila.

Las causas no están claras. De hecho, como explica el doctor González, también se diagnostica dentro de las multicéntrica por el subtipo, «por el agente causal que puede ser por el virus del herpes humano 8, estar asociada a una enfermedad tumoral en sangre o al síndrome Poems (Polineuropatía, Organomegalia, Endocrinopatía, Proteína Monoclonal y cambios en la piel)».

En el caso de Julia, «ella tiene la enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática»; es decir, sin causa conocida, explica el doctor González.

A los 17-18 años empezó a perder mucho peso, «casi 40 kilos en poco más de dos meses. Mis padres pensaron que tenía anorexia». Eso hizo que la llevaran al hospital. En este caso, al Gómez Ulla, ya que su padre era militar.

Tenía anemia, pero en el hospital no encontraban la causa. «Era el año 2000 y entonces habría solo 35-40 pacientes con la enfermedad de Castleman diagnosticada. Por suerte, mandaron mis pruebas a varios hospitales y vieron que tenía algo más, y empezaron a tratarme los síntomas».

Lo primero que hicieron fue quitarle el bazo. «Si suele medir entre 7 y 13 cm, el mío medía 56 cm y pesaba 3,5 kilos», asegura Julia.

Esa fue su primera cirugía. «La última, en el Ramón y Cajal, tras sufrir una septicemia», añade. Y es que tras recibir quimio, le quitaron la línea ganglionar de la ingle. Y, como estaba baja de defensas, se le produjo una infección, la septicemia. En total, «16 operaciones llevaré», calcula, por no hablar de las punciones lumbares, las endoscopias, las colonoscopias, etc.

"Tras la quimio, me quitaron la línea ganglionar de la ingle y tuve una septicemia"

Pero «eso es a mí», afirma, «hay tratamientos suaves que funcionan a los pacientes, pero es que yo tenía otras enfermedades añadidas», añade Julia.

Ahora, como dice ella, está en «stand-by». Vengo al hospital cada tres semanas, le hacen una analítica, acude a consulta y le ponen el tratamiento cuando lo necesita.

«Se me han llegado a necrosar los huesos porque estuve cinco años recibiendo bastantes corticoides, pero es que cuando me bajaban la dosis me aumentaban los tumores, y estuve también en una especie de semicoma durante tres semanas por una hidrocefalia que me dio por un tratamiento».

Un diagnóstico certero temprano es crucial para el manejo efectivo de la enfermedad y para mejorar la calidad de vida de los pacientes, menos de cien en España.

Por ello es vital visibilizar esta enfermedad de la que el 23 se celebra su Día Mundial, motivo por el cual Julia ha creado este año la Asociación Española de Enfermedad de Castleman (para contactar mande un correo a aspaincastleman@gmail.com o un WhatsApp a 680136449) para que pacientes y familiares «no pasen por el mismo calvario que pasé yo hace 24 años», añade Julia, madre orgullosa de un pequeño de 12 años.

Y es que «no solo superé los 21 años, ahora tengo 42, sino que me dijeron que no iba a poder tener hijos y pude cumplir mi sueño de ser madre».