Juan sin miedo existe y es mujer

¿Qué te asusta? Ya no tememos a tigres parapetados en la noche o víboras que sisean peinando la hierba. Hace décadas que buena parte de la humanidad dejó atrás todo aquello, pero no por ello olvidó el pavor; simplemente, lo encarnan otros cuerpos. Las escamas de los ofidios han sido sustituidas por la tinta sobre el papel de una hipoteca, y el rugido de los grandes felinos por los golpes secos del mazo de un juez. Tenemos nuestros propios miedos y eso está bien, porque mientras temamos en la medida adecuada, estaremos a salvo. No obstante, ¿quién no ha soñado con ser imperturbable? El canon de héroe ha fantaseado con esta idea durante la mayoría de nuestra historia, pero uno de los personajes que más lejos lo han llevado ha sido el protagonista de una fábula: Juan sin miedo.

En este cuento de los hermanos Grimm, un joven se lamenta por algo realmente atípico, y es que desearía estremecerse de miedo. Posiblemente, aquello es lo que más desea, sentir el pavor, entender esa emoción que tan presente está para el resto de la sociedad, pero que él jamás ha experimentado. Durante el cuento, Juan se enfrenta a toda una serie de situaciones espeluznantes, pero no consigue invocar al miedo. Hay algo que falla en su interior, un extraño bloqueo imposible de atravesar. Pero ¿es esto realista? ¿Acaso podría alguien mantenerse absolutamente tranquilo mientras siente el frío filo de una navaja en su cuello? ¿Qué corazón podría resistirse a desbocar su pulso cuando a pocos palmos una pistola le está encañonando? Pues, aunque parezca mentira existe gente así, y lo sabemos más allá de toda duda porque estas dos situaciones no son de las que cuentan los hermanos Grimm, sino de las que relata la verdadera Juana sin miedo, la paciente SM.

SM

Leer los testimonios de SM es hipnótico. Su vida ha transcurrido en ambientes marginales y rodeada de delincuencia, lo cual le ha dado la triste oportunidad de recopilar decenas de experiencias extremas. Violencia, tensión e incertidumbre, son claves del miedo, pero no para ella, porque cuando se presentan su mente no se inmuta; su corazón late como un metrónomo, sus pulmones mantienen el compás y ni una gota de sudor le resbala por la sien. Nada ha conseguido despertar en ella el temor, o al menos no desde que era niña, porque lo que SM padece tiene nombre y es un síndrome de Urbach-Wiethe; un trastorno genético, pero cuyos efectos tardan algunos años en mostrarse. Los síntomas son muchos, pero el que más nos interesa ahora es el que tiene lugar en las amígdalas cerebrales.

En el encéfalo existen dos estructuras que comparten nombre con las culpables de las anginas, pero que no tienen nada que ver: las amígdalas. Lo único que tienen realmente en común es su forma almendrada de la que precisamente obtienen su nombre. Durante el desarrollo de esta enfermedad, las amígdalas cerebrales van cambiando, se calcifican. Su estructura se altera por el depósito de calcio y poco a poco pierden su función, que es, precisamente, procesar el miedo. Esto no quiere decir que las amígdalas no se encarguen de otras funciones o que solo ellas sean responsables de que experimentemos pavor, pero la relación entre ellas y esa emoción es realmente fuerte; tanto que, tras lesionar las amígdalas de un ratón, por ejemplo, estos pierden inmediatamente el miedo y en lugar de huir de los gatos, se acercan con curiosidad. En el caso de los pacientes con Urbach-Wiethe su amígdala se calcifica más rápido, perdiendo su función durante la infancia o adolescencia temprana.

Esta enfermedad es recesiva y se sitúa en el cromosoma 1. Esto significa que si heredamos de nuestro padre un cromosoma 1 con esta alteración no expresaremos la enfermedad, a no ser, que nuestro otro cromosoma 1, recibido de nuestra madre, también esté alterado. Cuando ambos cuentan con esta variante es cuando se presenta el Urbach-Wiethe, el cual no se limita a la amígdala, ni mucho menos. Aunque no se trata de un síndrome mortal, afecta a la piel, engrosándola y produciendo pequeñas elevaciones amarillentas o grisáceas por todo el cuerpo, pero concentrándose especialmente en la cara y los párpados. De hecho, son estas afecciones dermatológicas las que han permitido diagnosticar a muchos de los casos, que, por otro lado, apenas exceden los 400 en toda la historia de la medicina. Curiosamente, el segundo rasgo más notable se encuentra en la voz, ruda y áspera, producida también por un engrosamiento de los tejidos, en este caso de las cuerdas vocales y la lengua.

Junto con esto, los pacientes presentan dificultad para reconocer en otros las expresiones faciales que normalmente asociamos al miedo, tienen menor sensibilidad a la música que solemos considerar triste o de tensa, y muestran poca aversión al riesgo hasta puntos temerarios que entran en conflicto con su forma de tomar decisiones. No obstante, se trata de signos benignos, a diferencia de las epilepsias que suelen asociar, producidas por la inflamación y engrosamiento de sus lóbulos temporales, las estructuras que se extienden bajo las orejas, en la superficie del cerebro. No obstante, la inteligencia de SM es normal y hay situaciones en que todo su comportamiento es indistinguible del de cualquier otra persona, porque, a diferencia de Juan sin miedo, SM presenta una excepción, una forma de desatar en ella no un miedo ligero, sino directamente el pánico.

La asfixia

La impasividad de SM y de otros sujetos con el mismo síndrome son tan legendarias que cualquier neurocientífico habría puesto la mano en el fuego afirmando que absolutamente nada les haría sentir temor. Ni una sola cosa de todo lo probado hasta entonces había funcionado y, por lo tanto, nadie esperaba que aquel estudio fuera una excepción. La idea era elevar ligeramente la cantidad de dióxido de carbono que los sujetos respiraban, un gas que eliminamos al exhalar, antes de volver a llenar nuestros pulmones con oxígeno. Y, aunque normalmente su concentración es imperceptible, todos conocemos la angustia que produce cuando aumenta.

Cuando un sábado cualquiera, los rayos de Sol atraviesan la ventana y nos golpean la cara tenemos dos opciones, o nos despertamos, o cubrimos nuestros ojos con la manta, para evitar que la luz le diga a nuestro adormilado cerebro qué horas son estas. El problema es que no hay una opción perfecta, porque cubrirse la cara significa sentir cómo el aire se enrarece e incluso una ligera asfixia. Aunque pueda parecerlo, esto no se debe a que el aire calentado por nuestros pulmones tenga una temperatura desagradable, sino a que está repleto de dióxido de carbono, y cada bocanada aporta menos oxígeno del esperado a nuestros pulmones, como si nos estuvieran constriñendo el cuello.

Todo se debe a que, al ya haber bastante dióxido de carbono en el aire que inhalamos, no podemos eliminar tanto de nuestra sangre y empezamos a acumularlo, haciéndola ligeramente más ácida, pero lo suficiente como para que salten las alarmas. Resulta que nuestro cuerpo cuenta con algunos mecanismos para limpiar de él tanto dióxido de carbono y recuperar su acidez, por ejemplo: respirar más rápido. Precisamente esta taquipnea, que se llama, es un rasgo común con el miedo, activado por el sistema nervioso simpático, que desencadena las famosas respuestas de lucha o huida ante un peligro, acelerando el corazón, deteniendo los movimientos intestinales, dilatando las pupilas, etc. Se sospecha que, el cerebro puede interpretar la angustia y este aumento de la respiración como indicadores de que estamos ante un peligro, dando rienda suelta al miedo.

No obstante, se trata de un miedo ligero, o al menos así es en casi todos los casos, porque lo que relataron los sujetos con Urbach-Wiethe fue más intenso, algo que les costó describir pero que era, a todas luces, miedo. Eso era todo lo que hacía falta para desencadenar el miedo en SM, ni una película de terror, ni el frío acero de un revolver presionando su nuca. Puede que esa sea la gran diferencia entre ella y Juan sin miedo. Aunque claro, si los hermanos Grimm le hubieran puesto una manta en la cabeza, tal vez, el final de Juan habría sido otro muy diferente.

QUE NO TE LA CUELEN:

• Por mucho que las amígdalas estén relacionadas con el miedo, esto no quiere decir que todos los procesos neuronales relacionados con el miedo se encuentren en ella o que esta no se encargue de otro tipo de funciones.
• Las amígdalas cerebrales son dos, una a cada lado del cerebro, sin embargo, el hecho de que su plural en inglés sea “amygdalae” ha contribuido a extender la confusión.

REFERENCIAS (MLA):

• Feinstein, Justin S. et al. “The Human Amygdala And The Induction And Experience Of Fear”. Current Biology, vol 21, no. 1, 2011, pp. 34-38. Elsevier BV, doi:10.1016/j.cub.2010.11.042. Accessed 24 Apr 2020.
• Kennedy, Daniel P et al. “Personal Space Regulation By The Human Amygdala”. Nature Neuroscience, vol 12, no. 10, 2009, pp. 1226-1227. Springer Science And Business Media LLC, doi:10.1038/nn.2381. Accessed 24 Apr 2020.
• Parida, Jyoti Ranjan et al. Urbach-Wiethe Syndrome. 2015. Accessed 2020.
• Tsuchiya, Naotsugu et al. “Intact Rapid Detection Of Fearful Faces In The Absence Of The Amygdala”. Nature Neuroscience, vol 12, no. 10, 2009, pp. 1224-1225. Springer Science And Business Media LLC, doi:10.1038/nn.2380. Accessed 24 Apr 2020.