"La demencia por cuerpos de Lewy a veces no está en el radar de los médicos"

Desde hace dos años, el 28 de enero se celebra el Día Mundial de la Demencia por Cuerpos de Lewy, una enfermedad neurodegenerativa que es una de las principales causas de demencia.

¿Qué es la demencia por cuerpos de Lewy?

Es una enfermedad neurodegenerativa que está a caballo entre la enfermedad de Alzheimer y el Parkinson y tiene características de las dos: deterioro cognitivo, una demencia, y trastornos del movimiento. Lo que caracteriza a esta enfermedad son estos cuerpos de Levy, que están formados por una proteína, que se llama alfa sinucleína, que se acumula en el cerebro y es la misma que vemos en la enfermedad de Parkinson; de hecho, muchas veces en los pacientes hay signos de ambas enfermedades. Esta es la segunda demencia neurodegenerativa más frecuente, después del Alzheimer. Además, es una enfermedad que está muy infradiagnosticada y en las autopsias vemos que es más frecuente de lo que pensamos.

¿Cuáles son sus causas?

Pasa un poco como en la enfermedad de Alzheimer, que no sabemos cuáles son las causas concretas de la enfermedad. Conocemos algunos factores de riesgo, pero realmente la etiología de estas enfermedades es un poco desconocida.Conocemos un poco los mecanismos que están relacionados, como el depósito de esta proteína que comentaba antes, pero no se sabe la razón por la que una persona pone en marcha esto y desarrolla la enfermedad.

Se ha referido a factores de riesgo que favorecen la aparición de esta enfermedad, ¿cuáles son?

Como todas las enfermedades neurodegenerativas, son más frecuentes según envejecemos, de manera que son más frecuentes más allá de la sexta o séptima década de la vida. En cuanto al sexo, se ha dicho que podía haber cierta predominación de los varones, pero eso no está claro. Además, está el factor genético, que no es que determine la enfermedad, sino que es un riesgo de desarrollarla. El factor de riesgo más importante es un gen, que se llama APOE, que también lo es para la enfermedad de Alzheimer y lo que hace es aumentar la probabilidad de que pueda desarrollar la enfermedad, pero no lo determina.

¿Cuáles son sus manifestaciones más características?

Hay un trastorno del movimiento y un trastorno cognitivo, por eso decimos que está a caballo entre el Parkinson y el Alzheimer, pero las características son diferentes. Lo que tenemos aquí es un deterioro cognitivo que no afecta tanto a la memoria como a la atención, a la planificación, y es típicamente fluctuante, que va y viene. Afecta mucho a la visión espacial y se acompaña de alteraciones psiquiátricas importantes, como las alucinaciones visuales. Este es el cuadro típico junto con la alteración del movimiento. El paciente está más lento y torpe, se cae, y además hay alteraciones del sueño importantes. Es lo que llamamos trastornos de conducta del sueño REM, que pueden aparecer incluso bastante antes de los síntomas cognitivos y motores, hasta décadas antes, y que consisten en que el paciente, por la noche, actúa durante el sueño. Normalmente, cuando soñamos, estamos flácidos, nuestro sistema muscular está apagado, pero en estos pacientes hay un problema en el área que regula este sueño REM y su sistema muscular no está apagado, de tal forma que están actuando durante los sueños y pueden caerse de la cama, golpear a su pareja...

¿Esas similitudes con Alzheimer y Parkinson dificultan el diagnóstico?

Sí, por eso decía que está muy infradiagnosticada. Además, también es menos conocida que la enfermedad de Alzheimer o de Parkinson, es una enfermedad que se conoce poco.

¿Cómo se diagnostica y cuáles son las posibles consecuencias de ese infradiagnóstico?

Se diagnostica básicamente con la clínica, con los síntomas que hemos ido comentando. Y eso lo podemos apoyar con biomarcadores. Hacemos pruebas de medicina nuclear para ver que hay un déficit dopaminérgico, que es lo mismo que se ve en el Parkinson, y todo ello lo completamos con estudios de neuroimagen para ver cómo está el cerebro con resonancia magnética, lo que nos ayuda a descartar otras enfermedades. Este diagnóstico es muy importante, porque los síntomas pueden resultar muy estresantes para la familia. Es fundamental saber lo que le pasa al paciente y tratarle lo antes posible. Eso permite explicar a la familia lo que está pasando para evitar situaciones de riesgo parea el paciente y también permite evitar ciertos fármacos en el manejo de los síntomas que pueden hacer daño a los pacientes, que toleran muy mal fármacos que a veces se dan para las alucinaciones, como los neurolépticos, que les pueden producir un cuadro parkinsoniano muy severo. Por lo tanto, es clave conocer el diagnóstico para ayudar al paciente y evitar riesgos como tratamientos equivocados o que siga conduciendo, por ejemplo.

¿Cuál es el tratamiento?

No hay tratamientos que curen, pero tenemos tratamientos farmacológicos y otras intervenciones como la estimulación cognitiva o física para mejorar algunos síntomas, como las alucinaciones o trastornos cognitivos como la atención. Hay que instaurar cuanto antes el tratamiento para retrasar la llegada de la dependencia lo máximo posible.

¿Cuál es el mensaje que lanzaría en el marco del Día Mundial?

Que es una enfermedad infradiagnosticada, que muchas veces ni siquiera está en el radar de los médicos de Primaria, neurólogos o psiquiatras y es fundamental diagnosticarla para poner en marcha intervenciones que puedan mejorar la calidad de vida del paciente