Cuando padeces lupus, tu cuerpo se convierte en tu propio enemigo. Se trata de una enfermedad autoinmune crónica sistémica con la que conviven más de cinco millones de personas en el mundo tienen lupus, según la organización Lupus Fundation of America. En España, hay unas 80.000. Las causas del lupus se desconocen, y tampoco tiene cura. Sin embargo, están apareciendo nuevos tratamientos, algunos aprobados y otros en vías de investigación, que alumbran el camino aunque no sean curativos. Más adelante los conoceremos.

Pero antes cabe conocer mejor al lupus, una enfermedad en ocasiones silenciada e invisibilizada. El lupus eritematoso sistémico (LES) se caracteriza por una desregulación del sistema inmune, que pierde la tolerancia a los antígenos propios y los reconoce como extraños, produciéndose un ataque en los diferentes órganos y tejidos por parte de nuestros anticuerpos. Tiene una tasa de prevalencia que oscila entre 20 y 70 casos por 100.000 personas, siendo más frecuente en mujeres jóvenes de entre 20-40 años.

"De cada 10 pacientes 9,1 son mujeres, en la cúspide de los años reproductivos y de producción laboral, con una gran repercusión social y económica", detalla el doctor José Salvador García Morillo, coordinador del Grupo de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas (GEAS) de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI). Precisamente, uno de los factores por los que se están desarrollando nuevos tratamientos es este, junto al aumento de la incidencia de enfermedades autoinmunes y de LES en concreto. "No se sabe por qué; parece que existen factores ambientales que pueden estar implicados, como el aumento de exposición a la radiación ultravioleta, la alimentación procesada o algunos aditivos", apunta el especialista.

"Aunque su origen es desconocido, se sabe que hay una interrelación entre el lupus y factores genéticos y ambientales. Genéticamente, se ha encontrado una asociación con determinados HLA como el B8, DR3, DQW2, C4AQ0. Además, existen factores ambientales como las infecciones (virus de Epstein-Bar) o la exposición a xenobióticos (luz UV o tabaco) que parecen tener relación con el desarrollo de esta enfermedad", explica el doctor José Salvador García Morillo, coordinador del Grupo de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas (GEAS) de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI),

Por su parte, los doctores Andrés González e Iván Cusácovich, médicos internistas miembros de SEMI y vocales del GEAS, recuerdan que "es muy importante que se conciencie sobre esta enfermedad, que en la actualidad se estima que afecta a 80.000 personas en nuestro país. En los últimos años han aparecido novedades en el diagnóstico, así como nuevas terapias, que tienen como objetivo el control de la enfermedad y la disminución de los efectos deletéreos de los medicamentos. Desde el Grupo Enfermedades Autoinmunes Sistémicas de la Sociedad Española de Medicina Interna queremos apoyar a los pacientes con LES y visibilizar esta enfermedad con el fin de que los pacientes puedan tener un mejor reconocimiento en nuestro sistema nacional de salud".

Lupus, síntomas difíciles de diagnosticar

El lupus es muy difícil de diagnosticar, en parte porque se caracteriza por su heterogeneidad clínica. Puede afectar a varios órganos como piel, riñones, Sistema Nervioso Central, pulmones, sistema vascular, membranas serosas como pleura o pericardio, articulaciones, etcétera. Y es que hay 4 formas clínicas o tipos de lupus: LES sistémico (70%); LES exclusivamente cutáneo (10%), lupus inducido por fármacos y el lupus neonatal, por el paso a través de la placenta de anticuerpos de la madre al feto.

Los síntomas del lupus, por tanto, varían. Puede ir desde dolores de cabeza, de articulaciones o cansancio hasta erupciones cutáneas en forma de alas de mariposa sobre las mejillas y nariz, la sensibilidad al sol o la luz y la perdida de cabello. "La nefritis lúpica es una complicación frecuente, grave y temida en las mujeres con LES", apunta el doctor García Morillo. En ese punto, la enfermedad afecta a los riñones. Puedes saber más sobre esta aquí: Selena Gomez sufre nefritis lúpica: cómo afecta esta enfermedad sin cura

Por todo ello, el doctor explica que el diagnóstico del lupus "se basa en criterios clínicos y serológicos, y depende mucho de la sospecha clínica. La presencia de manifestaciones clínicas típicas sobre todo las cutáneas o la nefritis, la fotosensibilidad, caída del cabello en una mujer joven en edad fértil, orientan el diagnóstico de LES". El curso clínico suele ser crónico, con periodos de actividad o brotes y otros de remisión, aunque la remisión completa de la enfermedad suele ser escasa.

¿Cómo se trata el lupus, si es una enfermedad sin cura?

Falta un tratamiento definitivo. "El pronóstico varía no solo por la gravedad de la actividad en los diferentes órganos, sino del daño crónico acumulado derivado de los tratamientos inmunosupresores empleados, como hidroxicloroquina, glucocorticoides, metotrexato o la ciclofosfamida", afirma el doctor. "Existen muchos tratamientos que producen efectos indeseables, como los glucocorticoides, que son muy buenos antiiinflamatorios, y que son capaces de remitir la enfermedad, pero dan lugar a un daño orgánico importante a medio y largo plazo. Además a más uso de esteroides, más daño crónico presentan los pacientes. Por tanto no son una buena opción de tratamiento en el tiempo".

Entonces, ¿cómo se trata esta complicada enfermedad? Al igual que otras enfermedades autoinmunes, no se consigue la curación ni la remisión completa, son frecuentes las recaídas, y solo el 5-10% por ciento de los pacientes consiguen la remisión a lo largo de su vida. Por esta razón y otros factores están apareciendo nuevos tratamientos. En este sentido, para evitar los efectos secundarios de estos fármacos inmunosupresores, se están desarrollando "nuevos tratamientos biológicos, dirigidos frente a los linfocitos B como el Rituximab o el Belimumab que es el único biológico con indicación específica para el LES".

Actualmente se dispone de otros tratamientos biológicos, algunos aprobados y otros en vías de investigación, con un bloqueo algo más selectivo de la inmunidad adaptativa, pero que no son curativos de la enfermedad. Se basan, por ejemplo, en bloquear el linfocito B, que parece ser la diana principal de la enfermedad. Otros actúan sobre la vía del Inteferón. Cuando hay muchas vías terapéuticas y muchas opciones de tratamientos, "es porque ninguno de ellos va a controlar las múltiples vías fisiopatológicas de la enfermedad, de ahí la complejidad en el tratamiento del LES", indica García Morillo.

[H3: La esperanza de la terapia CAR-T]]

En sus palabras, "la terapia CAR-T ha aparecido para tratar de forma lo más selectiva posible la disregulación inmunológica del LES, como una alternativa de tratamiento en formas más graves y resistentes a los inmunosupresores o biológicos. La aplicación clínica exitosa de células CAR-T anti-CD19 en el tratamiento del LES es un gran avance en el campo del LES. Aunque las cuestiones relacionadas con la ética, la optimización de los métodos de aplicación y la posibilidad de una aplicación más amplia aún no se han discutido a fondo, el éxito hasta ahora abre una nueva vía y brinda nuevas esperanzas a los pacientes con LES”.

10 claves para entender el lupus

1. 9 de cada 10 adultos con lupus son mujeres. La nefritis es una de las complicaciones más graves. Se recomienda un diagnostico precoz con biopsia renal y un tratamiento rápido e intensivo con pulsos de esteroides e inmunosupresión.

2. La asociación con otras enfermedades autoinmunes es frecuente. Uno de tres pacientes tienen o informan de otra enfermedad inmunomediada y casi la mitad tenían un familiar con lupus, cuando se les preguntan.

3. Hay 4 formas clínicas: LES sistémico (70%); LES exclusivamente cutáneo (10%), el lupus inducido por fármacos y el lupus neonatal, por el paso a través de la placenta de anticuerpos de la madre al feto.

4. La evolución es por brotes o recaídas, que pueden ser frecuentes, conllevando a un daño crónico en los tejidos. Tan importante es la evaluación clínica de la actividad como del daño crónico en las enfermedades autoinmunes sistémicas.

5. La remisión completa es poco frecuente, a pesar de intensificar el tratamiento, por esta razón en ocasiones, hay que buscar una situación de baja actividad de la enfermedad.

6. La fotoprotección y el abandono del tabaco son claves para evitar las recidivas o "brotes" de la enfermedad.

7. El embarazo es una situación de riesgo para el LES. Se debe realizar un asesoramiento del mejor momento para la gestación, recomendándose en aquellas pacientes que se encuentren en remisión al menos 6 meses.

8. La hidroxicloroquina (HCQ) es un pilar fundamental del tratamiento del LES, el 100% de las pacientes con LES deberían estar en tratamiento con HCQ.

9. Hay que ahorrar corticoides, porque la dosis acumulada de estos, es uno de los principales predictores de daño crónico y esto afecta a la calidad de la vida de las personas con lupus.

10. Se cree que entre el 10% y el 15% de las personas con lupus morirán prematuramente debido a complicaciones de ésta. Un estudio financiado por la Fundación de Lupus de América encontró que, en general, el lupus se encontraba entre las 20 principales causas de muerte en mujeres de entre 5 a 64 años. Sin embargo, debido a un mejor diagnóstico y manejo de la enfermedad, la mayoría de las personas con la enfermedad vivirán una vida normal.